病请描述：抗肿瘤治疗包括化疗及放疗，治疗后会出现白细胞减少，贫血，血小板减少等骨髓抑制表现。患者可能会出现感染，发热，出血及其他一些放化疗副反应的表现，这些症状可以通过对症支持治疗来改善。患者骨髓抑制期过后，这些症状都可以改善甚至消失，和急性白血病的发生没有直接或必然的联系。过去的几十年来，化疗和放疗明显地提高了癌症患者的生存率。然而，由于癌症幸存者寿命的延长，白血病的发病率也逐年增加。有文章表示放疗可引起造血干细胞DNA碱基脱落、转换、颠换产生移码突变或点突变，并可使 DNA 链断裂，产生基因突变和染色体畸变使白血病发生率增加，其染色体的畸变与放疗的剂量相关且具有不可逆性。但多数学者认为单纯放疗引起白血病发病率低，一般不足4%。化疗中烷化剂是公认的致诱变剂，可与DNA交联引起基因突变，激活癌基因RAS，并使抑癌基因p53变异，导致细胞增殖失控，分化受阻引起白血病。这些危险性和肿瘤的治疗方案有关，化疗危险性高，单独放疗危险性最低，全身照射比大剂量局部照射的危险性高，患者接受治疗的强度与白血病发生的危险度之间存在正相关。由此，肿瘤的放疗和化疗与继发性白血病可能有一定的联系，但一则概率极低，二来可以相对规避。毕竟，相对于大部分患者来说，肿瘤治疗，已经明显改善了生活质量和生存期，没有必要“谈虎色变”。
钟华 2024-04-11阅读量2092
病请描述：核电作为新型清洁能源,在能源短缺和环境污染的双重压力下越来越受到人们的重视。相比于风能、水能、太阳能等新能源，核能发电站的单位发电量所占面积要小得多，是更清洁、高效的能源，且有害物的可控程度较高。然而核电站的安全性问题始终引起人们的广泛关注。上世纪90年代我国陆续开展了核电站周围居民的健康调查,如秦山核电站、大亚湾核电站和田湾核电站等,对核电站周围数十公里的长期居住人群进行调查，结果表明核电站正常运行并未对周围居民健康造成影响，未发现白血病的发病率增加。英国环境辐射医学委员会（COMARE)对13座核电站附近居住的5岁以下儿童白血病患病率数据进行统计分析，未发现患病风险提高。公众核电认知度较低 , 一是夸大核电的危害, 二是无视核电潜在危险。而无视潜在危险的人群更倾向于支持发展核电 ,但由于对核电没有相应的知识,一旦出现任何意外，他们又容易滑向另一端 ,即全面否认与排斥，并产生巨大恐慌。加大核与辐射知识的宣传普及，做好核设施周围居民的健康教育与健康咨询，才能更好的发展核能源，保证安全性的同时避免对它的误解。
钟华 2024-04-11阅读量1737
病请描述： 碘131是一种放射性β衰变核素，能发射β射线和γ射线，最主要的针对器官为甲状腺，国际上已经将碘131作为治疗甲亢的首选方法。碘131治疗甲亢具有疗效好、方法简便、副作用小、费用低等优点。碘131治疗甲亢有无致癌与白血病作用曾引起人们广泛关注，国内外学者通过大量病例长期随访的资料表明，碘131治疗后白血病发生无增加。在81000例甲亢是碘131治疗的病人中，经过多年随访，发现白血病发生率与对照组比较，未见增高。在放射碘治疗后短期内( 治疗后 3~5 天) 需要隔离治疗, 只需与病人保持 1.5到2米的距离即可。给病人治疗用的核素是适量的, 不会引起大的不良反应。
钟华 2024-04-11阅读量1048
病请描述：浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一种少见的以浆细胞异常增殖为特征的恶性肿瘤。根据临床上有无骨髓瘤的病史，可将浆细胞白血病分为原发性和继发性两大类。原发性浆细胞白血病（primary plasma cell leukemia，PPCL）发生于无骨髓瘤病史的患者，约占整个浆细胞白血病的50％-70％；继发浆细胞白血病(secondary plasmacell leukemia，SPCL)则是骨髓瘤终末期的白血病阶段，约占浆细胞白血病的30％-50％，仅占骨髓瘤的1％。PPCL恶性度高，对常规治疗反应率低，患者预后差。Kyle等最早定义浆细胞白血病，即外周血克隆性浆细胞占有核细胞的20％或以上，或绝对计数>2×109／L。1904年报道了世界首例PPCL病例。1名63岁的女性，在尸检中被发现全身多脏器发生广泛的浆细胞浸润。原发性浆细胞白血病的临床表现兼有急性白血病与多发性骨髓瘤的特征，起病急，表现为发热、贫血、血小板减少和体重减轻等非特异性症状。与多发性骨髓瘤相比，它病程进展快，溶骨性损害较轻，骨痛较少见，而淋巴结肿大和肝脾肿大、肾功能衰竭、高钙血症、血清乳酸脱氢酶以及β2微球蛋白水平显著增加更多见。肿瘤性浆细胞除侵犯骨髓和外周血以外，还可见于髓外组织(例如肝、脾、胸腔积液、腹腔积液和脑脊液)。目前对PPCL尚无根治方法，我们治疗目的是延长生存期和提高生活质量。用于治疗骨髓瘤的常规化疗方案也被用于治疗PPCL，但常规化疗的反应差，生存期短。包含免疫调节药物(沙利度胺，来那度胺等)及蛋白酶体抑制剂(如硼替唑米，伊沙唑米等）的联合化疗，有更好的反应率及获得更长的生存期。基于原发浆细胞白血病通常进展迅速，生存期很短，儿童及年轻患者一旦诱导缓解后应尽快行造血干细胞移植。因干细胞移植是目前唯一可能治愈小部分原发性浆细胞白血病的方法。但具体仍待进一步的研究。一些新的药物正在研究中，如CD38单克隆抗体，纺锤体驱动蛋白抑制剂(如Filanesib)、BCL-2抑制剂(如Venetoclax)，甚至嵌合抗原受体修饰T细胞(chimeric antigen receptor-modified T cells，CAR-T)疗法，或许能为浆细胞白血病的治疗开辟新的前景。原发性浆细胞白血病预后很差，不少患者在诊断后1个月内即死亡。随着精准治疗的发展，也许能够改善总的治疗反应及生存期。
钟华 2024-04-11阅读量2252
病请描述：白血病俗称“血癌”，是血液中的白细胞及其幼稚细胞在骨髓或其它造血组织中发生了进行性、无自制能力的弥漫性增生,浸润各种组织的一种造血系统的恶性肿瘤性疾病。根据疾病的自然病程及骨髓中原始细胞的分化程度,白血病又可分为急性和慢性白血病。急性白血病起病急,病程短,未经治疗大约在6个月内死亡,骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主,原幼稚细胞超过20%。而慢性白血病起病缓慢,自然病程一般在一年以上,骨髓中的异常幼稚细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟和成熟细胞。慢性白血病可分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性白血病早期并无明显高热，出血等明显症状，而是以乏力，盗汗，低热等非特异性表现为主。慢性粒细胞白血病可出现腹胀，体格检查发现脾脏肿大，有些患者甚至出现达到盆腔的巨脾。慢性淋巴细胞白血病可以有肝脾肿大，但同时伴有全身各处淋巴结肿大，外周血中出现淋巴细胞比例明显升高。有些慢淋患者会有反复严重的感染发生。急性白血病其来势凶险，进展迅疾，主要治疗手段是化疗。与急性白血病不同，慢性白血病势相对缓和，可以通过口服靶向药物或者相对温和的化疗方案来治疗。慢性粒细胞白血病，如同电影《我不是药神》中所描绘，主要是使用络酪氨酸激酶抑制剂，伊马替尼口服治疗，目前已有比较理想的疗效。而慢性淋巴细胞白血病诊断明确后，并非立即需要治疗。可以请医生根据患者具体情况综合评估是否需要治疗还是以密切监测病情变化。治疗以含利妥昔单抗，氟达拉滨等化学免疫治疗为主。近来出现的新型小分子靶向药物如BTK抑制剂伊布替尼，也表现出很好的治疗效果。总的来说，慢性白血病起病缓慢，预后较好，但治疗时间较长，病程中有向急性白血病转化的可能。
钟华 2024-04-11阅读量3444
病请描述：急性粒-单核细胞型白血病在FAB分类中为M4型。它是粒细胞系和单核细胞系同时呈恶性增生的一种急性白血病。病人骨髓有核细胞增生明显，白血病细胞形态变异较大，根据粒、单核两系细胞增生程度的不同可分为4种亚型。(1)M4a型：骨髓中以原粒及早幼粒细胞增生为主，原、幼单核细胞和单核细胞>20％(原始细胞非红系细胞计数 NEC)；(2)M4b型：骨髓中以原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞>20％(NEC)；(3)M4c型：原始细胞既具有粒系又具有单核系特征者≥30％(NEC)；(4)M4Eo型：除兼有上述特点外，嗜酸性粒细胞占5％～30％，甚至更多，胞浆中嗜酸颗粒粗大而圆，着色较深，并伴有较多颗粒粗大而不规则的嗜碱颗粒与嗜酸颗粒混合。AML-M4相较于其他类型白血病，更易发生髓外侵犯，临床特点有齿龈肿胀、溃疡、坏死及口腔和咽喉部糜烂常见；皮疹，皮损、颈部淋巴结肿大较显著，肝脾肿大较急性粒细胞白血病多见及明显；中枢神经系统白血病多见。大部分患者白细胞总数增高，血液中存在大量原单、外表较成熟的幼单细胞及单核细胞大多数患者血浆和尿液中溶菌酶升高。inv(16)(16号染色体臂间倒位）约见于25％的AMl－M4患者，由长臂的MYH11基因与短臂的CBFβ基因发生融合，产生CBFβ－MYHll融合基因。常有显著的骨髓嗜酸细胞异常，可以是嗜酸细胞的数量增加或嗜酸细胞的形态异常，大多数病例被认为是M4Eo。目前治疗急性粒单核细胞性白血病的主要方法还是化疗，最为广泛使用的化疗方案为蒽环类药物（柔红霉素或去甲氧柔红霉素）联合阿糖胞苷的方案。年轻患者，疾病获得缓解后可考虑进行异基因造血干细胞移植。伴有inv（16)的AML-M4患者预后良好，当然遗传学只是评判预后指标之一，预后好指接收正规治疗后疗效较好，不等于不需要治疗。
钟华 2024-04-11阅读量2643
病请描述： 1976年法国(Franch)、美国(American)和英国(Britain)等三国血细胞形态学专家讨论、制订了关于急性白血病的分型诊断标准，简称"FAB"分型。此后又逐步增加了MICM指标，即细胞形态学（Morphology）、免疫学（Immunology）、细胞遗传学（Cytogenetics）和分子生物学（Molecular biology）分型的简称。它是在FAB分型上的进步发展。其中细胞形态学（M）即FAB分型。2008年世界卫生组织（WHO）更新造血与淋巴组织肿瘤分类，显著地改善了WHO分类中亚型的诊断标准以及与预后的相关性。2016年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类又对08版做了修正和补充，是目前最为全面和准确的分型标准。化疗、靶向药物和造血干细胞移植目前仍是白血病治疗的主要手段。患者在临床表现和治疗预后方面呈现很大的异质性，因此在治疗前进行充分的危险度分层及分型对于选择合理的治疗路径尤为重要。影响急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia，AML）预后相关因素包括患者的白细胞计数、形态学特点、免疫学特点、细胞遗传学特征及分子异常等。其中，AML细胞的细胞遗传学和分子遗传学特征是最重要的预后判断要素。50%-55%的患者经可发现异常的染色体核型，不同的核型异常预示着不同的预后。如t（15；17）、t（8；21）和t（16；16）/inv（16）提示理想预后，复杂核型、单体核型、t（6；9）、inv（3）（q21q26）提示不良预后。根据核型结果可将AML分为预后良好、预后中等和预后差三个组别，对预测疾病生存有重大意义。最常见的突变基因包括FLT3、NPM1、DNMT3A、N-RAS、TET2、IDH1/2、CEBPA、RUNX1、TP53等。不同基因突变之间及基因突变与核型异常有着复杂的关系。比如NPM1突变且FLT3-ITD阴性或低水平提示良好预后，FLT3-ITD且NPM1野生型、TP53突变表示预后不良。如CBFβ-MYH11基因突变，对应染色体inv (16)(p13；q22)及t(16；16)(p13；q22)，此类患者对化疗敏感，预后较好。PML-RARα融合基因对应t（15；17）（15、17号染色体易位），可以选择相应的药物如维甲酸，砷剂来治疗。而PLZF-RARα或STAT5b-RARα融合基因患者对维甲酸治疗不敏感。 白血病的精准分型，不仅利于急性白血病的早期且精确的诊断，且更有利于治疗方案的选择及预后的判断。随着急性白血病发生发展过程中细胞遗传学及分子生物学机制研究的深入，针对白血病异性靶向药物在临床的开展应用，精准分型也将急性白血病的治疗推向“精准治疗”模式。电影《我不是药神》中也恰恰是依赖于白血病初期患者染色体，基因等的精准分型，选择针对性的靶向药物，获得神奇疗效。而对于那些诊断分型时已经判断为高危的患者，可以在治疗伊始就选择相对强烈的诱导方案，并序贯骨髓移植，来争取尽可能长的生存期。
钟华 2024-04-11阅读量1445
病请描述： 白血病是血液系统的恶性肿瘤，是骨髓中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。根据疾病的自然病程及白血病细胞的分化程度，可以分为急性白血病和慢性白血病。其中急性白血病可以进一步分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。而相应的，慢性白血病可以分为慢性髓系白血病及慢性淋巴细胞白血病。急性髓系白血病根据FAB分类又可以分为M0到M7，慢性髓系白血病又包括慢性粒细胞性白血病及慢性粒单核细胞性白血病。急性白血病起病急，来势凶险，自然病程短，未经治疗大概6个月左右死亡，而慢性白血病起病缓慢，症状隐匿，病程一般一年以上，有些甚至可达十余年。 急性白血病患者一般临床存在发热，肝脾淋巴结肿大，皮肤黏膜苍白等贫血表现和皮肤黏膜内脏出血四大临床症状。和其它急性白血病相比，急性早幼粒细胞性白血病（M3）临床上常常以严重、持续、难以控制的危及生命的出血为特征。这主要是急性早幼粒白血病细胞中的”嗜天青颗粒”释放，影响患者的凝血功能，导致弥漫性血管内凝血（DIC），这是患者早期死亡的主要原因。急性早幼粒细胞遗传学上有15、17号染色体易位，形成PML-RARɑ融合基因。全反式维甲酸可作用于融合基因，对白血病细胞产生诱导分化作用。三氧化二砷促进细胞凋亡，两者联合使得曾经最凶险的白血病转变成预后最好的急性白血病。慢性白血病中的慢性粒细胞白血病也因电影《我不是药神》而被大众熟悉。这一类疾病主要特征是脾脏增大，部分患者可出现直到盆腔的巨脾，以及外周血白血病的异常升高。它也有一个典型的遗传学特征，“费城染色体”；即9号染色体长臂与22号染色体长臂发生易位，形成了BCR-ABL融合基因。因最先在美国费城（philadelphia）发性，故称为Ph染色体。目前临床上首选酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼进行口服治疗，大部分患者能够取得较好的疗效。电影中被渲染成天价的神药如今已经进入上海医保。当然，目前对大部分急性白血病及预后不良的慢性白血病来说，化疗加骨髓移植仍是治愈的重要手段。
钟华 2024-04-11阅读量2517
病请描述：得了白血病确实存在活着的可能性，但存活时间和生活质量取决于多种因素，包括白血病的类型、患者的年龄和健康状况、治疗方法以及治疗和监测的及时性等。白血病主要分为四种主要类型，这些类型基于细胞的成熟程度和它们起源的细胞类型：1）急性髓系白血病（AML）：AML是成人中最常见的急性白血病类型，它由骨髓中的髓系细胞（包括粒细胞、单核细胞和红细胞）的未成熟前体细胞异常增殖引起。2）急性淋巴细胞白血病（ALL）：这是一种快速进展的白血病，通常影响儿童和青少年，但也可以影响成年人。在ALL中，未成熟的淋巴细胞在骨髓中迅速增殖并积累，导致正常血细胞的产生受到抑制。3）慢性粒细胞性白血病（CML）：CML是一种慢性白血病，其特征是骨髓中异常的髓系细胞不断增殖。CML通常是由染色体异常（费城染色体）引起的，这种染色体形成的BCR/ABL融合基因产生的蛋白为组成性激活，也就是不需要外部刺激，源源不断的向细胞传递增殖信号，导致细胞无休止的生长分裂。 4）慢性淋巴细胞白血病（CLL）：CLL是一种进展缓慢的白血病，通常影响老年人。在这种类型中，成熟的淋巴细胞异常增多并在血液中积聚。不同类型的白血病在临床表现、治疗方法和预后方面有所不同。急性白血病通常需要紧急治疗，而慢性白血病可能不需要立即治疗，或者可能采用不同的治疗策略。每种类型的白血病结合患者年龄、疾病特点都有其特定的治疗方案，包括化疗、靶向治疗、免疫治疗或造血干细胞移植等。急性髓系白血病（AML）是一种严重的血液系统恶性疾病，但随着现代医学的进步，治疗手段的不断发展，患者的生存率有所提高。对于某些特定类型的AML，例如急性早幼粒细胞性白血病（M3型），由于我国发现维甲酸和亚砷酸可以特异性治疗这种类型的白血病，M3型患者的长期存活率超过了90%以上，是目前治疗效果最好的急性白血病类型。此外，对于其他类型的AML，如果年龄较轻、能够接受强化治疗的患者，通过化疗、靶向治疗、或造血干细胞移植等治疗手段，也有机会获得较好的治疗效果和生存期，具体还会受到患者的疾病风险分层、基因突变情况等多种因素的影响。例如，年龄＜60岁的患者长期生存率为35%－45%，而年龄≥60岁的患者长期生存率则较低。根据不同年龄段和治疗情况，急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的生存率会有所不同。对于儿童患者，ALL是最常见的癌症类型，但通过积极治疗，治愈机会很大。儿童ALL患者的治愈率可以达到80%以上。特别是对于2-7岁的儿童，如果病情属于低危型，仅仅通过化疗不做移植就有可能治愈。对于成年患者，ALL的治愈率相对低一些。成年ALL患者中，特别是对于45岁以上的成年患者，预后相对差一些，但即便如此，仍有部分患者能够通过造血干细胞移植等方式获得较好的治疗效果。双抗、抗体耦联药物和CAR-T细胞治疗的合理应用进一步改善了患者预后。慢性粒细胞白血病（CML）是一种慢性骨髓增殖性疾病，其特点是白细胞数量异常增多。虽然CML是一种严重的疾病，但随着现代医学的发展，特别是靶向BCR/ABL融合基因的治疗药物的出现，患者的生存率和生活质量都有了显著提高。CML的治疗主要依赖于酪氨酸激酶抑制剂（TKIs，主要包括伊马替尼、达沙替尼、尼罗替尼、氟马替尼、奥雷巴替尼等），这类药物能够有效抑制CML病理过程中的关键分子BCR/ABL融合蛋白，从而控制疾病进展。使用TKIs治疗的患者可以获得长期的稳定和生存，相当多的患者可以实现长期的深度分子缓解，这是一种非常接近于治愈的状态。目前愈来愈多的临床研究数据表明，TKI治疗获得持续的深度分子学反应（DMR）超过2年的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（treatment free remission, TFR），即功能性治愈，越来愈多的患者可以做到停药无复发生存。慢性淋巴细胞白血病（CLL）常见于中老年患者，其自然病史是高度可变的，一些患者在不接受治疗的情况下也可能存活较长时间。另外需要治疗的一些患者，在接受适当的治疗后，5年生存率可以达到90%，中位生存期可达10年。特别是近些年来，随着靶向治疗的应用，患者的生存期和生活质量得到了进一步显著改善。例如，使用Bruton酪氨酸激酶（Btk）抑制剂和Bcl-2抑制剂等一线治疗方案，可以显著提高患者的生存率。通过合理的治疗和监测，患者有很大的机会长期生存并维持较好的生活质量。综上所述，虽然白血病是一组严重的疾病，但随着医疗技术的进步，许多患者都有可能通过适当的治疗获得长期生存甚至临床治愈。重要的是，患者应该与医疗专业人员紧密合作，遵循治疗计划，并定期进行监测，以便及时调整治疗方案。
范晓强 2024-04-10阅读量3550
病请描述：澳洲茄碱（Solasonine）是龙葵 (Solanum nigrum L.)的重要成分，是一种天然配糖生物碱化合物，具有抗感染特性，促进神经发生，抗肿瘤作用。澳洲茄碱在肝癌、胃癌、肺癌、白血病、胰腺癌和大肠癌等肿瘤中具有抗癌作用，可以抑制细胞增殖、诱导细胞凋亡、抑制细胞迁移侵袭、诱导铁死亡、抑制糖酵解和细胞耐药性，可以调控Wnt/β-Catenin通路、AMPK通路、Hh信号通路、MAPK通路、PI3K/AKT等通路信号转导。 研究受国家自然科学基金等项目资助，相关文章已于近期发表。
胡兵 2024-04-09阅读量1783