病请描述：费城染色体（Ph染色体）首先由诺维尔（Nowell）和亨格福德（Hungerford）在美国费城（Philadelphia）从慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia，CML）患者的外周血细胞中发现，故命名为费城染色体（Ph染色体）。Ph染色体是由22号染色体与9号染色体发生易位形成的。易位使得9号染色体长臂（9q34）上的原癌基因C-ABL和22号染色体(22q11)上的断裂点簇集区BCR(breakpoint cluster region)组合形成BCR-ABL融合基因。BCR-ABL融合基因编码蛋白具有酪氨酸激酶活性，其过度表达可使得一系列下游信号通路活化，致使细胞过度增殖，导致慢粒（CML）的发生。约95%的CML患者 Ph染色体检测阳性，因此可作为CML的诊断依据，也可用以鉴别其他与CML临床表现类似的其他血液系统疾病（如骨髓纤维化等）。此外，ph染色体有时可先于临床症状出现，故又可用于疾病的早期诊断，也可作为衡量治疗效果的指标之一。研究表明ph染色体阴性的CML患者对治疗反应差，预后不佳。除CML外，在部分急性淋巴细胞白血病及部分急性髓系白血病患者中也可检测出ph染色体。
钟华 2024-04-12阅读量3795
病请描述： 白血病微小残留病灶(minimal residual disease，MRD)是指白血病经诱导化疗获完全缓解后或骨髓移植治疗后，在体内仍残存的少量白血病细胞。白血病细胞残留是疾病复发的主要原因，监测白血病微小残留病灶有助于监测治疗效果及患者的缓解状态，并且能早期预测血液学复发。
钟华 2024-04-12阅读量2558
病请描述： 血常规并没有诊断白血病的能力，但是能够反映患者最基本的外周血情况。骨髓中的白血病肿瘤细胞通常会导致血常规出现异常，血常规是诊断的辅助检查之一。 化疗中及化疗后，白血病患者也要反复进行血常规的检查。疗程中进行定期的血常规检测是希望及时了解患者对治疗的反应，以便及时调整药物的时间和剂量，以期达到较好的疗效同时，也能尽量减少毒副反应。甚至有些化疗方案，比如化疗方案中包含粒细胞集落刺激因子的预激方案（CAG)，需要根据血常规具体数值来决定细胞因子的使用及具体的剂量。而在疗程结束后，仍然要求患者密切监测血常规是为了观察化疗的毒副反应。所有的化疗都会导致不同程度的骨髓抑制，根据所使用药物的不同，在化疗结束后持续不同时间。及时了解血象改变可以使医生及时给予支持治疗，减少患者出血及感染的几率。
钟华 2024-04-12阅读量1590
病请描述：腰椎穿刺是穿刺针通过皮下脂肪,浅筋膜,深筋膜,棘上韧带,棘间韧带,后纵韧带,硬脊膜,到达椎管内取得脑脊液的过程。是明确白血病患者是否有中枢累及的重要检查。成人在第1腰椎以下已无脊髓，而是一个较宽大的脑脊液池，里面浮动着许多马尾神经。腰穿检查常取3～4或4～5腰椎间隙进行，不会损伤脊髓神经。除了一些骨骼畸形，局部或严重的感染，颅内高压、占位，明显的脑疝表现及全身严重症状（如休克，烦躁不能配合，凝血功能异常等），一般情况下都是比较安全的。术前会进行局部麻醉，除了麻醉针注射时的疼痛，此外不会有特别明显的痛觉。但是严格要求术后患者去枕平卧6小时左右，以避免出现低颅压性头痛。腰穿时患者首先要摆好体位，侧卧，低头屈颈，双手抱膝，使膝部尽量贴近腹部，脊柱前屈，使椎间隙张开，方便操作者进针。只要患者积极配合，放松心情，操作一般都会很快完成。
钟华 2024-04-12阅读量1883
病请描述：白血病是一类无法手术的恶性肿瘤，因为血液中的白血病细胞可以在人体内广泛浸润，“所到之处，无一幸免”。因此治疗白血病主要依赖静脉给予化疗药物，顺血液所至之处，给予全身性治疗。然而在我们人体内，毛细血管与脑脊膜之间存在天然的组织屏障——血脑屏障，大多数经静脉给予的全身性化疗药物，难以通过此屏障并在脑脊液中达到有效的治疗浓度，从而使包括大脑，脊髓，脑干等的中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”，是白血病复发的根源之一。所以要明确中枢是否有白血病细胞浸润，只有做腰椎穿刺，取脑脊液标本检查才能明确。通过对脑脊液中的细胞数、蛋白、糖的含量和脑脊液压力来分析判断。如果在脑脊液涂片中找到白血病细胞，则即可明确诊断。如果发生了白血病细胞中枢浸润，那么患者也需要做腰椎穿刺，来进行化疗药物的鞘注，使得脑脊液中药物浓度提高，而到达“杀伤”中枢白血病细胞的目的。此外，白血病患者进行腰椎穿刺，取脑脊液检查时，医生也常规进行预防性鞘注，给予适量化疗药物。因此腰椎穿刺对白血病患者来说，是诊断、治疗和预防中枢性白血病的关键方法。
钟华 2024-04-12阅读量2058
病请描述：白血病患者，无论是急性白血病还是慢性白血病，在诊断或治疗时都需要进行骨髓穿刺检查。一般骨髓穿刺包括骨髓涂片和骨髓活检二个操作。我们人类的血细胞都是在骨髓的血管外间隙产生。血管壁在造血“隔室”和血循环之间形成了屏障，即骨髓血液屏障（the marrow blood barrier，MBBB）。新生成的血细胞要进入外周血循环，必须通过这道骨髓血液屏障。这道屏障是有选择性的，可以筛分通过的细胞，挡住不成熟的或有缺陷的细胞，而让成熟的血细胞通过，进入外周血循环。因此想了解骨髓中造血细胞的病变情况，只有通过骨髓穿刺这个检查才能明确，至今为止，尚无技术可以克服这个障碍。疑诊白血病的患者，想要明确骨髓中是否存在恶性造血克隆，需要进行骨髓检查；白血病患者诊断明确后接受治疗，想要了解治疗的效果，也需要通过骨髓检查来判断。
钟华 2024-04-12阅读量1245
病请描述：很多白血病患者起病症状以骨痛或者关节疼痛为主。这是为什么呢？主要是因为人类的造血细胞多在扁平骨的骨髓腔中。当发生白血病时，那些已经恶变的造血细胞，也就是大家所称“白血病细胞”在骨髓腔中大量增殖，体积无限增大。但是我们骨髓腔四周的骨骼坚硬无弹性，容量是有限的，这就使得骨髓腔内的张力大大增高，引起疼痛。此外，恶性肿瘤细胞也会浸润骨皮质，骨膜及关节腔等。侵润关节腔导致关节腔压力增大，关节疼痛；在我们的骨膜上是神经分布最丰富的地方，也就是对疼痛最敏感的地方，浸润骨膜，也会导致明显骨痛。造成骨痛的程度各有不同，有些患者会有胸骨的压痛，在做骨髓穿刺的时候，疼痛明显，有些患者，疼痛到不能站立，要轮椅代步。发生这些情况，需要立即就医。
钟华 2024-04-12阅读量1879
病请描述：白血病患者贫血较多见，原因十分复杂，包括化疗中药物所致贫血；因血小板减少，出血倾向明显，皮肤粘膜，内脏出血，导致的消耗性贫血；肿瘤浸润骨髓直接造成骨髓有效造血组织的减少所致贫血；化疗后反复感染所致的铁利用障碍性贫血；此外因情绪消化等因素，进食减少，发生的营养性贫血也不在少数。白血病患者发生贫血应该根据患者主要的贫血原因予以治疗。如营养不良的患者可以补充铁剂，丢失过多的患者可以输注血小板改善出凝血情况，而化疗药物所致的可适当予以促红细胞生成素或者中药支持治疗。对于急性白血病因反复大量输血导致铁过载影响骨髓造血导致的贫血，需尽量控制红细胞输注，必要时需要使用铁螯合药物。对于疾病本身原因导致贫血，需积极针对原发病治疗。对于感染所致的铁利用障碍性贫血需要积极使用抗生素药物控制感染。
钟华 2024-04-12阅读量2285
病请描述：白血病患者抵抗力低下，较常人容易感染。感染主要发生在和外界接触部位，患者经常会出现肺部感染，上呼吸道感染，尿路感染，肠道感染，肛周感染等，当然也有相当一部分患者因免疫功能低下，细菌侵入血液后增长繁殖导致了菌血症的发生。白血病患者体内的白细胞很大一部分都是肿瘤细胞，是分化程度较低的原幼稚细胞，没有正常白细胞抵抗细菌及病毒的免疫能力，所以尽管看着数字不低，但是基本没有保护机体防止感染的能力，是白血病患者易得感染的主要原因。另一方面，患者接受正规化疗后出现骨髓抑制，白细胞减少，甚至到粒细胞缺乏，也是非常容易出现重症感染的。当粒细胞缺乏感染，患者反复使用光谱抗生素，也会导致真菌感染。因此很多患者都会出现进展迅速的肺部真菌感染。当白血病患者明确诊断接受治疗时，医生都会给予漱口水和清洁会阴部的洗剂，来预防呼吸道及肛门及泌尿系统的感染。
钟华 2024-04-12阅读量1967
病请描述：半数以上的白血病患者以发热为首发症状。在此后接受治疗的过程中，白血病患者也经常出现发热。那么，为什么会出现发热，原因到底是什么？首先，大部分白血病患者的发热，和感染有关。白血病患者体内有大量的白血病肿瘤细胞。这些白血病细胞都是克隆增生，不能正常发育成熟，是没有成熟白细胞功能的，因此不能帮助机体抵抗感染。同时，大量增殖的白血病细胞又抑制了骨髓中正常白细胞的生成。因此机体免疫能力低下，呼吸道，泌尿道的感染都可能导致高热。而化疗后，白血病患者出现骨髓抑制，粒细胞缺乏，也容易出现感染，发热，此类患者都需要抗生素治疗。其次，血液中的白血病肿瘤细胞破坏后，释放的一些毒素也会导致体温升高，就是经常被医生们提起的“肿瘤热”。这些患者通常没有明显感染灶表现，抗生素使用后体温也没有明显改善，因此可以使用解热镇痛消炎药来改善症状。此外还有极少部分患者，可能在化疗过程中因药物的反应出现发热，对症治疗或者疗程结束后，发烧症状会缓解。
钟华 2024-04-11阅读量2403