病请描述：孩子出现了腺样体肥大，是否需要进行手术治疗，这个不能一概而论，需要根据孩子的具体情况来判断。 常见情况如下 1、3岁以下的孩子，通常优选不是手术，即使腺样体堵塞80%以上，还是建议可以尝试保守的药物治疗，且临床证实保守的药物治疗有效。 2、3岁以上的孩子可进行呼吸睡眠监测，如果提示有低通气、缺氧、频繁未觉醒等情况，且腺样体堵塞70%以上，甚至堵塞90%以上，同时还伴有鼻窦炎、中耳炎、扁桃体肥大，通常建议进行手术干预。 3、如果耳鼻喉科不是首诊，是经过口腔科后，诊断牙齿有畸形，再回到耳鼻喉科就诊的病人，如果此时发现有肥大的扁桃体腺样体，通常建议先在耳鼻喉科进行切除，再到口腔科进行正畸。 儿童患有腺样体肥大，危害远远大于成年人 1、由于鼻腔阻塞，患者出现张口呼吸，伴有打鼾，严重的可以出现呼吸暂停、缺氧、易惊厥，影响儿童生长发育； 2、长期缺氧可以影响大脑发育，白天精神萎靡或者嗜睡、食欲差、注意力不集中、多动等症状，还有的病人出现反应迟钝、脾气暴躁； 3、长期张口呼吸可以影响面骨发育，表现为上唇短，下颌骨下垂，鼻唇沟消失，硬腭高拱，牙齿排列不整齐，咬合不良等，形成特殊的“腺样体面容”； 4、由于长期呼吸不畅，导致的肺扩张不良，可以引起鸡胸或者扁平胸，或者长期缺氧可以并发肺心病； 5、肥大的腺样体阻塞后鼻孔以及咽鼓管，可以反复出现鼻炎、鼻窦炎、分泌性中耳炎，影响患者的嗅觉和听力。 仁树医疗耳鼻喉科沈伟医生提醒：儿童腺样体肥大一定要早发现早治疗，等肥大到一定程度甚至已经对孩子智力、身高、面容造成影响再治疗，不仅是疗程长，治疗难度大的问题，对孩子造成的身体和心理的创伤也难以弥补。 如果孩子经常出现以下症状 建议及时就医检查 ①呼吸困难，包括经常打鼾、鼻堵； ②睡不安稳，包括翻来覆去、睡觉憋醒； ③面容改变：面容越来越丑，出现“腺样体面容”； ④扁桃体炎：腺样体肥大往往与扁桃体肿大同时存在； ⑤其它疾他病:经常感冒伴鼻炎、鼻窦炎不易好转、反复中耳感染等。
微医健康 2022-12-01阅读量7430
病请描述：腺样体是长在孩子后鼻孔附近的一块软组织，正常情况下，腺样体的生长是有年龄规律，下图所示腺样体扁桃体生长年龄规律。2-5岁左右，属于腺样体增生最为旺盛的年龄，每个孩子的腺样体在这段时间内都会随年龄增长越来越大。6-9岁左右，腺样体停止增生，随年龄增长开始慢慢缩小。青春期前后，大部分人的腺样体会萎缩、消失不见。因此，看到腺样体并不意味着一定要治疗，还得结合孩子平时的临床表现去分析。1、鼻塞、呼吸粗重、打鼾，就一定是腺样体肥大吗？腺样体如果长得太大，比如超过70%，最直接的影响就是堵塞后鼻孔，影响空气进出，使得孩子出现鼻塞、通气不顺畅的情况。主要表现如下:鼻塞和呼吸粗重：应该是白天晚上都会有一点、晚上更重；打鼾：也常常是持续的，几乎每晚睡觉都有。如果没有到每晚打鼾的程度，但平均1周内超过3晚有明显打鼾，也要考虑就诊评估；这种打鼾常常占据整晚睡眠的大部分时间，调整睡姿也不能完全缓解打鼾。口呼吸：有的小朋友没有明显鼾声，但仔细观察会发现有明显的口呼吸，健康状态下鼻子也不能顺畅通气，有明显的气流从嘴巴进出。2、多动、不专注和腺样体肥大有关系吗？当腺样体肥大引起睡眠呼吸不畅，导致慢性通气不良、慢性缺氧时，可以诊断为“鼾症”。国外有多项研究证实罹患鼾症会对孩子的神经精神系统造成不良影响，但在不同研究中，这个影响的具体表现则是多种多样、各有不同的。有的研究发现鼾症会影响孩子的学习能力；有的研究发现鼾症会影响孩子的注意力；有的研究发现患有鼾症的孩子情绪不好，会更加暴躁易怒等等。所以说，腺样体肥大到一定程度可能会对孩子的神经精神系统、行为产生影响。但不是每个孩子都会有一样的表现，而且，孩子的行为表现还与很多其他的因素有关，比如家庭环境、教育情况等等。如果原因找错了方向，孩子白白挨了一刀，问题依然解决不了。如果孩子没有长久而持续的鼻塞、打鼾等通气不良症状，那么孩子的“行为问题”不妨先找找别的原因。3、腺样体面容如果鼻子长期不通气，那么孩子只好长期靠嘴巴呼吸。在这种口呼吸模式的影响下，孩子的五官会受到一些异常力量的牵拉，经年累月，孩子口腔、颜面部的一些骨骼肌肉随之发生变形，从而出现牙齿前突、嘴唇上翘、硬腭高拱等腺样体面容的表现。4、腺样体肥大与鼻窦炎、中耳炎当腺样体表面潜藏一些细菌时，确实有可能引起鼻窦炎、中耳炎反复发作、迁延难愈。注：左：中耳感染（中耳炎）；右：鼻窦感染（鼻窦炎）但腺样体与鼻窦炎、中耳炎之间的因果关系需要谨慎判断，当这些炎症发作次数确实特别多、已经经过充分的规范保守治疗后效果实在不理想时，再充分权衡利弊去考虑切除腺样体，且腺样体切除术后，鼻窦炎、中耳炎依然有可能再发，只是发作的频率可能没有那么高，保守治疗的效果可能会更好。总之，腺样体肥大有科学严谨的评估流程，一上来就开刀是不合适。通过详细的病史询问如有无过敏性鼻炎、年龄大小、临床表现、过敏情况、家族史等，仔细全面的体格检查，规范的辅助检查如鼻咽部侧位片、鼻腔镜、睡眠呼吸监测等，才能更好的判断孩子腺样体肥大的程度、原因、并发症、预后以及治疗措施。
宁铂涛 2022-06-24阅读量1.9万
病请描述： 大意指只治疗疼痛部位，不追究病根。比喻处理问题不从全局考量，什么地方有问题就在什么地方解决，临时应付。“头痛医头，脚痛医脚”，如果单纯止痛绝对不可取，是短视行为，或许“贻误战机”。我的文章《水肿的困惑》里也提到过，水肿只管利尿，不管病因，只是治标不治本。 从解剖上考虑，头疼可来源于头皮、皮下软组织、颅骨、硬脑膜、蛛网膜、脑脊液循环、脑组织、脑血管等。具体疾病就不列举了。头疼的诊疗方向毫无疑问头是重点，需要影像学检查等了解头部结构、功能。但是，头不是唯一的，还疼痛还可能来自眼、鼻窦、耳、咽部、颈部、脉管系统等。比如青光眼、鼻窦炎、颈动脉血栓形成、高血压等等。 从解剖上看，脚痛可因皮肤、肌肉、骨、关节、神经、血管等部位疾病所致。如外伤、骨髓炎、骨关节炎、痛风、神经损伤等。关注的重点就是脚，但还需排查其它系统性疾病的潜在可能性。比如血液系统的肿瘤侵袭骨，风湿性疾病导致心脏瓣膜狭窄/关闭不全、神经系统的神经-肌肉病。 我们要从整体和局部、系统和部分两个方面去思考处理问题，抓主要矛盾，矛盾的主要方面。这些点很重要，比如合并症较多的情况下，更是首先要解决突出问题，强调急缓，有时要求整体和局部“两手抓，两手都要硬”。有时“抓大放小”也是一种策略。不仅要看表象，更要探索实本质。不仅看看“点”，还要重视“线、面”。要使各系统联系起来，甚至有时还需要点联想、想象。对于疾病的治疗时常是需要一点辩证法的。
蒋伟 2022-02-15阅读量1.2万
病请描述：“医生，我的鼻炎老毛病又犯了，一年多了还没好，整天鼻塞、流黄脓鼻涕，我去药店买了好多治鼻炎的药，吃了都不管用，可不可以给我开刀啊?”“你这很可能不是鼻炎而是慢性鼻窦炎，至于要不要手术，还需要看具体情况。”什么是慢性鼻窦炎？鼻窦炎是指在各种病因诱发下，鼻腔及鼻窦黏膜发炎肿胀、增厚后，阻碍鼻窦的通气及分泌物向鼻腔及咽喉引流（图1），继发细菌感染而出现鼻塞、流脓鼻涕、头面部胀痛及嗅觉减退等表现。若症状持续超过12周，或是一年反复发作多次，则称为慢性鼻窦炎。 图1 我怎么知道自己是不是得了慢性鼻窦炎呢？ 如果你存在上述慢性鼻窦炎症状，建议您到耳鼻喉科就诊，医生听取病情描述后，可能还会让你做鼻内镜、鼻部CT等检查来明确诊断。 得了慢性鼻窦炎需要立即手术吗？ 大多数慢性鼻窦炎并不需要手术治疗，医生会根据患者的病情制定保守治疗方案，包括： ●短期应用鼻腔减充血剂缓解鼻塞症状； ●使用抗生素、大环内酯类药物、鼻用糖皮质激素及黏液溶解促排剂等药物控制感染、减轻炎症并促进脓涕稀释排出； ●部分伴有过敏性鼻炎的患者还需使用抗组胺药物； ●生理盐水鼻腔冲洗也有助于慢性鼻窦炎的治疗。 什么时候需要手术？手术有什么作用？ 1.医生明确诊断为慢性鼻窦炎 2.在医生指导下规则用药保守治疗3个月以上疗效不佳，复查CT仍显示存在鼻窦炎 3.CT及鼻内镜检查结果显示存在一些阻塞鼻窦口影响鼻窦通气引流的异常解剖结构或炎性组织（水肿增生的黏膜组织、鼻息肉等） 4.此外，12岁以下儿童应尽量避免做鼻窦开放手术，若存在鼻息肉可仅手术切除鼻息肉。 5.手术可通过切除影响鼻窦通气引流的异常结构及炎性组织，清除鼻窦内积聚的脓性分泌物，从而恢复鼻窦正常的通气引流功能从而促进炎症的消退。 图2-鼻内镜手术的示意图（图1及图2来自MAYOclinic） 手术后需要注意些什么？还需要用药吗？ 患者在接受鼻内镜手术后3-6个月内还需定期至医院进行术腔清理，清除痂皮及黏膜水肿形成的囊泡、息肉等，直至术腔黏膜上皮化至光滑为止。 由于手术本身并不能消除鼻腔及鼻窦黏膜的炎症，手术后仍需药物治疗3个月左右直至黏膜炎症完全消退。
汪毅 2021-06-07阅读量1.5万
病请描述： 在《中国儿童阻塞性睡眠呼吸暂停诊断与治疗指南》中，明确指出儿童OSA的诊断中，强烈推荐关注打鼾和打鼾的频率、睡眠憋气、呼吸暂停、张口呼吸等症状和腺样体肥大、扁桃体肥大、腺样体面容即肥胖等体征。 客观的评估是鼻咽侧位片非常直观准确，不仅可以从侧位片中得到确切的腺样体占气道的比例（A/N比），还可以直观地看到整个上气道的情况、孩子是否合并后坠阻塞气道的扁桃体，连鼻窦和乳突（中耳）的情况也得到直观印象。家长总担心孩子吃射线，其实鼻咽侧位片的射线量大概是0.08mSv（毫西弗），差不多是我们10天日常生活中接受的自然本底辐射总和，这个剂量是很小的。而鼻内镜判断腺样体大小会受到检查医生的经验和主观影响，也难以用于不同医生、不同机构之间的对比，但是鼻内镜可以检查鼻腔情况，利于判断是否合并鼻窦炎、合并鼻息肉、鼻中隔偏曲等，也利于直观地看到鼻咽部情况，判断咽鼓管周围淋巴增生情况，排除极少见的儿童鼻咽肿瘤和先天畸形，两个检查各有利弊，辅助检查的选择在不同医生、不同医疗机构，根据经验和客观条件会有不同。因此，必要时，鼻内镜检查也是不可或缺。 多导睡眠图（PSG）可以精确判断孩子睡眠时的呼吸情况（是否有呼吸暂停、无效呼吸）和氧合情况，PSG对诊断OSA比依据临床体征和症状来诊断OSA更为精确和敏感，依据PSG指标可以对OSA进行严重程度的分级，指导治疗方案的选择。但是PSG的应用受到多方面限制，比如医疗单位需具备检查仪器、孩子配合度较差、需要专人分析等诸多因素，使得PSG的普及面临困难。对于多数孩子，通过症状、体征和辅助检查可明确诊断OSA的诊断并得到病因学诊断（如扁桃体/腺样体肥大）。 腺样体肥大孩子的主要症状是打鼾，张口呼吸，伴随流涕、咳嗽等，本次发作是否有诱因比如感冒、发热等。鉴别诊断考虑鼾症因素（过敏性鼻炎、下颌发育不良、肥胖、神经肌肉病变等） 过敏性鼻炎的治疗是个长期的过程，主要治疗手段有：内舒拿、海盐水、洗鼻器；药物只有鼻用糖皮质激素，另外的2个是清除鼻腔分泌物用的。指南强推荐鼻用激素或孟鲁司特钠治疗轻、中度OSA患儿，重度的患儿，而且合并过敏性鼻炎伴鼻息肉，单纯一项药物治疗效果不好。鼻用激素的正确使用，是在喷雾后再吸入，孩子不一定能把这个动作做到位，而鼻炎时肥大的鼻甲、肿胀的黏膜也限制了药物到达肥大的腺样体。因此，在孩子症状重的时候，应该选择地塞米松磺胺麻黄碱滴鼻，一方面利用减充血功能减小鼻甲、腺样体体积，一方面使得激素直达鼻咽部，还可以局部清除细菌，在孩子症状大部缓解后再更换为鼻用糖皮质激素。对于鼻腔、鼻咽部分泌物多的或者鼻窦炎的孩子，可以口服抗生素和黏液促排剂的辅助用药。抗生素可以选择阿奇霉素，是因为阿奇霉素可应用于中耳、鼻窦等感染，广泛杀死胞外菌和胞内菌，每日单次给药后，阿奇霉素在扁桃体和腺样组织中的水平始终高于血清，并在给药结束后仍持续升高至给药后8天5。 腺样体切除关键在于孩子临床症状的严重程度，比如危险因素对孩子症状严重程度的占比多少？孩子的药物治疗是否到位？症状是否在加重？正常生理情况下，腺样体6-7岁发育至最大，青春期后逐渐萎缩，在成人则基本消失。但是病理状态下，腺样体肥大是一直在动态变化，孩子症状的影响除了疾病，还有其他因素，比如秋冬季节，流感多发，过敏原接触等。
宁铂涛 2021-02-17阅读量1.3万
病请描述： 小儿鼻出血是小儿耳鼻喉科的常见疾病，特别是在春天和秋冬季节发病率特别高。有的孩子偶尔出几次，有的孩子反复多次出血，而且量很多，往往引起孩子的恐慌和家长的担心。小儿的鼻腔黏膜特别薄，只有成年人的1/10，而且孩子喜欢挖鼻，揉鼻子，所以较成人更容易出血。上海儿童医学中心耳鼻咽喉科陈洁 小儿鼻出血的原因首先必须排除血液系统和全身的疾病导致的鼻出血（如高热，尿毒症，正在长期服用抗凝药物的等等）；其次对于反复的鼻出血，出血量多的小儿要作鼻内镜检查，排除鼻咽部，鼻腔内的出血性肿瘤；再者长期的慢性鼻炎，鼻窦炎也会引起鼻腔黏膜的炎症，毛细血管扩张，黏膜糜烂引起的出血。绝大部分的小儿出血部位是在双侧鼻中隔的黎氏区，检查时可见黎氏区黏膜糜烂，毛细血管扩张，显露，有时可见搏动性出血点，和血管断端。对于由血液系统和全身的疾病导致的鼻出血自己在家一般较难控制，需到医院进行鼻腔填塞止血。对于鼻咽部，鼻腔内的出血性肿瘤引起的鼻出血，则需进行手术治疗。大部分常见原因引起的鼻出血，家长自己较容易控制出血。首先不要惊慌，要安慰孩子，稳定情绪，因为越是哭吵出血量越多，其次，可在出血侧鼻腔内填入一个棉球，如果家备麻黄素滴鼻液的，可在棉球上滴上滴鼻液后再填入，同时用拇指和食指紧捏小儿双侧鼻翼，一般4-5分钟就可止血。秋冬季节寒冷干燥时要鼓励孩子多喝水，多吃清凉型的水果，控制室内的温度和湿度，太热太干都容易出血。可每日鼻腔内用红霉素眼膏和凡士林油膏1-2周，效果也不错。红枣，桂圆，巧克力等食物容易引起鼻出血。有鼻炎，鼻窦炎的小儿要到耳鼻喉门诊进行治疗，炎症控制好转后，出血也会改善。最后对于经常反复出现的鼻出血，通过上面方法治疗没有效果的，黎氏区黏膜糜烂，毛细血管扩张，显露，有时可见搏动性出血点，和血管断端的小儿，可到门诊进行鼻内镜下微波凝固止血，数秒钟即完成，一个鼻腔一次治疗就可以。
陈伟 2020-05-15阅读量1.5万
病请描述：隆鼻术基本常识 西风东渐数百年，造成国人普遍不满意自己的鼻外形，一直以来，隆鼻术都是蔚然成风，并将成普及之势。关于隆鼻的基本常识有必要广而告之，让求美者心中有数，不要轻易被不良宣传所误导，造成不好的后果，则本文的初衷就达到了。 隆鼻适应症 (1) 隆鼻术只适于鼻骨发育缺陷、外伤等原因造成的鼻梁低平凹陷，同时有鼻部其他缺损的病人不能仅通过此手术解决。 (2) 隆鼻术用固体医用硅胶或自身的骨或软骨经修整后植入鼻背部，矫正鼻梁的低平凹陷，从而增加鼻背部乃至整个鼻部的立体感，让人神采飞扬，见之忘俗。 (3) 隆鼻术后，如果没有出现植入假体的排斥反应和植入骨或软骨支架的吸收，美容效果将维持终生。 (4) 外鼻的发育完成在16~ 18岁，因此，隆鼻术应在18岁以后进行。由外伤造成的鼻梁严重凹陷病人，如果年龄小于18岁，可先行鼻骨的复位，18岁以后再根据鼻部畸形的程度采取相应的治疗措施。 (5)鼻部及周围的感染性炎症（如鼻炎、皮肤疖肿等）使切口感染的机会增加，感染可造成植入假体的排出和骨或软骨支架的吸收而导致手术的失败，因此，手术应在感染病灶的彻底治愈后进行。 术前准备 患感冒、鼻炎、鼻窦炎病人应在完全治愈后才能进行手术，在治疗过程中服用丹参、阿司匹林等活血药物的，应在最后一次服药1周后再考虑进行手术。鼻部疖肿等感染性疾病也须在完全治愈后才能手术。术前请五官科医生检查鼻中隔及鼻甲也很必要。 康复护理 (1) 疼痛处理：术后24小时内，病人会感到鼻部的刺痛。如果疼痛难以忍受，病人可服用布洛芬、扑热息痛等。 (2) 愈合过程：术后术区皮肤可出现青紫或肿胀。青紫多在24小时内消退，有的可持续数周。术后肿胀在2-6周时即基本消退。肿胀消退前，鼻部要比最终高度高。术后第2天受术者可随诊一次，医生将取出鼻孔内消毒棉球。骨或软骨取材处在拆线前每隔一天随诊一次或按医生的要求检查切口愈合情况，并对局部进行消毒处理。 (3) 包扎：仅用硅胶假体隆鼻，一般不用包扎固定，用自体骨或软骨做支架，术后除鼻孔内塞入碘仿纱布外，外部还要用胶布或牙印模胶固定，包扎绷带去除后，可用保鲜膜包裹温热湿毛巾覆盖于鼻部，以减轻鼻部的不适感，同时可轻微用鼻呼吸，使鼻孔内保持湿润。 (4) 鼻孔护理：不挖鼻孔，严防鼻部受伤，以免使假体或骨支架移位。打喷嚏可能会把塞在鼻孔内的棉球、油纱或橡胶管喷出。出现这种情况时，及时告知手术医生。术后2-4周内不要擤鼻涕，因为擤鼻涕造成鼻腔内压力增高，可能引起鼻出血，也会使气体由鼻内切口进入鼻部皮下，造成暂时性鼻部皮下气肿。如果有鼻涕，可轻轻吸入口内吐出。可向鼻孔内喷雾生理性海水，促使鼻内干痂吸水而变成凝胶状，坚持数天或数周。鼻内黏膜常出现干燥，夜间休息时室内可使用加湿器。如果鼻内出现松动的血痂，应有医生帮助去除。 (5) 口唇护理：术后早期张口呼吸造成口唇干燥，可在口唇上涂用唇膏或凡士林预防。 (6) 拆线：鼻孔内切口的缝线在术后5-7天拆除，取材部位的缝线在术后10天左右拆除。 (7) 瘢痕：切口位于鼻孔内，较为隐蔽，如果鼻小柱有附加切口，可适当涂抹消瘢痕药膏进一步淡化切口痕迹。 生活中的注意事项 (1) 化妆：眼部太浓的化妆会使人的注意力集中到面部中央，因此，术后3周内，应避免太浓或色彩鲜艳的眼影。 (2) 眼镜：戴眼镜可使人的注意力远离鼻部，手术1周后可佩戴浅色镜片眼镜。眼镜架下垫一些泡沫材料或贴一贴创可贴可避免眼镜久压造成的不适。 (3) 饮食：应避免饮酒和进食辣椒等刺激性食物，直至拆线后恢复正常口味的饮食。 (4) 恢复工作：硅胶假体隆鼻的病人如果没有鼻部青紫，术后第2天即可参加工作。用自体骨或软骨做支架的病人，最早要到取材部位切口愈合才能参加工作，20天后参加工作较为适宜。 (5) 社交活动：3-6周内，喝酒及熬夜均可使鼻部出现疼痛、肿胀及发红。但3-4周内参加短时的晚会等活动不会造成太大的不适。 (6) 体育运动：术后2周甚至6周内，弯腰抬举奔跑等剧烈活动都会使鼻部感到疼痛。鼻部受到打击后会导致假体或骨或软骨的偏位甚至脱出，因此，6周内应尽量避免各种剧烈体育运动，6个月内避免任何球类运动。硅胶假体隆鼻术病人甚至终生都要避免篮球、足球等球类运动和双方接触竞争性比赛项目，如足球赛、拳击等。 (7) 性生活：性冲动造成的面部充血可能造成鼻部刺痛、肿胀甚至出血，性伙伴不慎碰到鼻部，可能造成肿胀复现而且需数月才能消退，严重的可造成植入假体的移位。因此，性生活应推迟到术后10-14天，最好是3周后恢复正常性生活。 手术并发症 隆鼻术尽管是一种安全性较大的美容手术，但是，由于植入假体是异物，自体骨或软骨又必须从身体其他部位取材，因此，该手术仍有一定的手术并发症。 (1) 异物反应：主要表现为手术后水肿不消退，切口不愈合，并有黄色液体从切口流出，这是机体的一种排斥反应，取出假体改用自体组织支架即可治愈。 (2) 假体偏位：隆鼻术后鼻梁不直由假体安放位置不正造成，是隆鼻术后的常见并发症。但是，手术后即出现的偏位可能由肿胀或局部的少量血肿造成，这种假性偏位不需要处理。严重偏位需重新手术调整。 (3) 感染和局部皮肤溃烂：这是隆鼻术最为严重的术后并发症，表现为鼻部的红肿，皮肤的坏死，假体的露出等。发生这种情况后，如果用抗生素不能控制感染，应及时取出假体。 (4) 骨或软骨支架的吸收：用自身骨或软骨支架的病人，由于后期会出现移植组织的吸收，鼻外形会发生一定的改变从而影响美容效果。
丁志 2020-04-20阅读量1.1万
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.5万
病请描述：1、头孢曲松导致胆囊结石 例1；男，38岁。因胸膜炎给予头孢曲松钠2．0g 生理盐水100ml静滴。2次／d（day，天），7d后复查B超发现胆囊内沙样沉积物，14d后复查B超发现胆囊内一枚结石，约15mm×10mm大小，即停药，予对症治疗，15d后复查B超胆结石已消失。 例2：男，12岁，因肢体骨折给予头孢曲松1．0g 生理盐水100ml静滴，2次／d，12d后出现右上腹绞痛，B超示胆囊泥沙样结石。停药4d后复查B超，发现胆囊内结石已消失。作者提示，剂量过大，时间过长，高浓度的头孢曲松则可在胆囊内与钙离子结合，产生泥沙状的沉淀物，导致胆道假性结石。强调尽量避免大剂量，长时间用药，避免与抑制胆汁分泌的药物合用。 2、阿奇霉素导致胆囊炎 男，81岁。因鼻窦炎口服阿奇霉素500mg／d，3d后患者出现发热，继而出现皮肤巩膜黄染，右上腹压痛，叩击痛，腹部B超示：胆囊5．2cm×2cm，壁厚0．32cm，胆总管直径0．7cm。腹部CT及MRCP检查均诊断急性胆囊炎。停药于对症治疗，l周后上述症状消失。 3、善得定导致胆囊肿大 女，40岁。因肝硬化伴上消化道出血应用善得定0.4～0.5mg／d 5％葡萄糖液静滴，持续12d，患者于第13天出现右上腹胀痛，查体胆囊肋下3cm，B超示胆囊增大ll.0cm×6．0cm，停药后，给予消炎利胆治疗，3周后复查B超，胆囊大小均恢复正常。本品可抑制胆囊收缩素及胰高血糖素的分泌和释放，从而使胆囊收缩下降，排空延缓。奥迪括约肌痉挛，导致胆汁淤积，胆囊肿大。 4、二丙基茶碱（喘定）导致胆囊改变 姜寅光等报道27例(男ll例，女16倒，年龄35～68岁)长期使用喘定引起胆囊改变。持续静滴本品每日0.5～1．0g，出现胆囊改变最早在用药22d，一般30d左右．表现为上腹部轻微胀闷感，饮食略碱，B超示胆囊壁增厚0．4-0．5cm，停药后最早1周即可恢复，最迟42d恢复。本品所致胆囊改变主要与用药持续时问有关。因此在较长时间使用本品时应注意观察胆囊变化。 5、酮替芬导致胆囊萎缩 男，59岁。因全身皮疹自服酮替芬，1mg／次，2次，d，服药第4天，共计4片，患者出现腹部胀满，食欲减退，小便发黄。查体：全身皮肤巩膜黄染，B超见胆囊萎缩呈一条直线。给予保肝、抗炎、利胆对症处理，15d后皮肤巩膜黄染消退，胆囊B超示：胆囊大小正常。本例仅服用4片酮替芬就出现胆囊萎缩，实属少见。 本文引自：马瑞琴等，中国误诊学杂志2007年9月第7卷第2l期
赵刚 2019-04-06阅读量1.5万
病请描述： 难治性哮喘掌握了基本治疗、药物治疗之后，我们来看看还有什么治疗新方法，同时看看这些新方法的疗效评价。一.生物靶向药物 哮喘的慢性气道炎症主要是由Th2免疫反应过度增强所驱动。Th2反应过度增强的表现有体内IL-4、IL-5、IL-13、IgE水平升高和气道内嗜酸性细胞增多等表现。但近年也发现部分哮喘患者体内Th2细胞因子水平不高。因此，根据Th2细胞因子水平的高低，哮喘可分为高Th2和低Th2的两种表型。近年，针对高Th2表型患者的生物靶向治疗药物成为哮喘新药开发的热点之一。针对Th2反应驱动的重症哮喘，生物靶向治疗药物带来了新的希望。1．抗IgE单抗： 能够特异性地与IgE的FcεRI位点结合，从而阻断IgE与肥大细胞、嗜碱性细胞等靶细胞结合，抑制IgE介导的肥大细胞和嗜碱性细胞的活化和脱颗粒。奥马珠单抗(Omalizumab)是第一个在国外上市，用于哮喘治疗的抗IgE单抗。大多数的临床研究结果都证实，奥马珠单抗可以减少重症哮喘的急性发作率，也可以在一定程度上改善生活质量、哮喘症状和肺功能等。2006版GINA就开始推荐奥马珠单抗作为哮喘的第5步治疗，即经过吸入大剂量糖皮质激素并联合LABA等其他控制药物治疗后，症状仍未控制的重症过敏性哮喘。新版GINA则推荐将过去的第5步治疗改称为"叠加"治疗，即不单独用于哮喘治疗，只是在ICS/LABA等常规控制药物基础上的治疗选择。 奥马珠单抗治疗的剂量需要根据患者血清IgE水平及体重来确定合适的给药剂量和频率。每次给药的剂量为70～600mg皮下注射治疗，每2～4周注射1次。长期使用奥马珠单抗治疗的安全性良好，也不增加注射后发生恶性肿瘤的风险。主要不良反应为注射部位的局部反应。需要重视的是注射后的过敏反应，有个别报道注射后发生危及生命的过敏反应。所以，注射后的严密观察非常重要。2．抗IL-5单抗： IL-5是嗜酸性细胞在骨髓中分化、生成以及在体内增殖过程中最重要的细胞因子。抗IL-5单抗的作用就是通过阻断IL-5的作用，抑制体内的嗜酸性细胞增多。在早期的抗IL-5单抗临床试验中，其主要临床终点指标都没有达到预期的目标。以后，改进了试验的设计，将嗜酸性细胞增多的重症哮喘作为研究对象。结果显示，抗IL-5单抗可以减少近50%的急性加重，减少约1/3的急诊或住院率，还可以减少口服激素剂量，改善哮喘控制和肺功能等。2015年底抗IL-5单抗(美泊珠单抗)已经分别被美国和欧盟批准上市。在研发中的还有抗IL-5单抗Reslizumab和抗IL-5受体单抗Benralizumab等。3．抗IL-13、IL-4单抗： IL-4和IL-13都是Th2重要的细胞因子。在哮喘炎症发生发展中起重要作用。抗IL-13单抗(Lebrikizumab)治疗重症哮喘的结果显示，对骨膜蛋白(Th2反应标志物)水平高的患者可以减少超过50%的急性加重。但对骨膜蛋白低的患者则几乎无效。该结果证明，只有针对高Th2表型患者抗IL-13单抗才有更好的临床疗效。 抗IL-4受体(Dupilumab)可以特异性地与IL-4受体的α亚基结合，从而阻断IL-4的生物学作用。在针对嗜酸性细胞增多的中重度患者临床研究中发现，Dupilumab可以减少近90%的急性发作，显示出非常好的治疗效果。不足是该研究的样本量太小，还需要扩大样本量进行验证其临床疗效。 此外，还有许多针对哮喘炎症不同环节的生物靶向治疗药物都已经进入临床研究阶段，但疗效还不确定。以上介绍这些针对Th2反应的靶向药物，大多可以减少患者50%以上的急性加重，同时对生活质量、肺功能以及哮喘症状评分也可以获得一定程度的改善。这些新药的上市将给高Th2表型的重症哮喘带来新的希望，也把我们带入哮喘个体化治疗的新时代。然而，哮喘是一种高度异质性的疾病，哮喘的炎症也十分复杂。仅依靠单一的抗炎通道很难完全控制哮喘炎症的发生发展。所以，目前的生物靶向治疗药物也只是重症哮喘治疗的一种补充，还不能替代常规的治疗药物。二.支气管热成形术 支气管热成形术(bronchialthermoplasty，BT)是一项新的在支气管镜下进行的非药物治疗技术，被用于哮喘治疗领域，此技术能够减少气道平滑肌(airwaysmoothmuscle，ASM)的数量、降低ASM收缩力、改善哮喘控制水平、提高患者生活质量，并减少药物的使用。我国于2014年3月正式批准将该技术用于治疗重症哮喘，其疗效与安全性正逐渐被越来越多的研究所证实。目前对BT作用机制的研究结果显示，BT还可通过减少ASM数量从而减少血管生成因子的产生并延缓气道重塑进程。 目前国外的研究结果均提示，BT术后虽然在短期内有增加哮喘恶化的风险，且呼吸道的不良反应也有增多(如术后呼吸困难、咳嗽、喘息、咳痰、夜间憋醒、咯血、上呼吸道感染、肺不张及肺脓肿等与手术相关的症状)，术后还可出现发热、头痛、声嘶等非典型症状，但这些症状一般在7d内均可明显缓解。5年随访的观察研究结果显示，BT后未发现长期的并发症，可以明显降低哮喘的急诊率和住院率，HRCT及支气管镜检查均未发现BT后支气管扩张或气道狭窄等气道结构的改变。 2010年美国食品药品监督管理局(FDA)批准将BT用于18岁以上且已经应用足量的ICS和LABA治疗后仍不能良好控制的重症哮喘患者。GINA在2014及2015年的指南中将BT的证据等级提升为B级，与抗IgE治疗、口服糖皮质激素等并列为第5级治疗方案的一种常规治疗手段，建议在部分成人重症哮喘患者中应用。 患者选择是BT治疗成功的前提，并影响着BT的近期安全性和远期疗效。目前国内临床BT治疗中的经验显示，对于那些已经规范使用了GINA第4级或第5级治疗方案已半年或更长时间治疗后仍然不能达到良好控制的哮喘患者和已经规范使用GINA第4级或第5级治疗方案后虽然可以维持哮喘控制但在降级治疗中(尤其是口服激素减量时)反复失去控制的患者可以考虑采用BT的治疗；对于那些存在很多哮喘急性发作和病情波动风险因素以及不可避免环境刺激和不可纠正的依从性差的特殊患者也可以探讨BT治疗的可行性。 围手术期管理也是保证BT安全的重要方面。术前评估肺功能以判断哮喘患者病情的严重程度，以及BT手术的风险和安全性。FEV1越低BT手术的风险就越高。在规范治疗的情况下，哮喘患者的基础肺功能水平FEV1占预计值%>50%或者FEV1>1L，可以增加BT治疗的安全性。对于接受全身糖皮质激素或支气管舒张剂治疗后，仍然FEV1占预计值%<40%的患者，BT手术的风险相对较高。另外，患者合并疾病越多术前术后管理的要求就越多，比如术前需要良好地控制血压和血糖，对合并OSAHS的重症哮喘患者在术中麻醉时需要更多的注意事项且风险更大。而合并疾病是重症哮喘病情波动非常重要的风险因素，对每一位重症哮喘患者都应该评估其合并疾病，如高血压、糖尿病、肥胖、OSAHS、鼻炎/鼻窦炎、胃食管反流病等。因此，掌握BT的适应证、选择合适的患者、评估术前肺功能和合并疾病的控制情况、遵守手术操作规程、麻醉方式的选择以及术后随访观察都是保障BT安全性和有效性的重要方面。 自2014年我国批准BT临床应用以来，国内多家医院先后开展了该项技术，目前正在进行中国的BT登记性研究，但国内的BT病例报道还较少。2016年发表的目前国内报道例数最多、随访时间最长的临床研究数据显示，BT术后1年内重症哮喘急性发作率、因哮喘急性发作住院率、口服激素剂量均较术前1年明显下降，且术后重症哮喘急性发作率下降79.4%，因哮喘急性发作住院率下降89.4%。 但BT的长期疗效与安全性仍需更长期的随访结果和大样本且设计严谨的随机双盲试验以及临床患者的登记性研究来证实。 目前对重症哮喘的发生、发展、预后和转归尚有很多不清楚的地方，重症哮喘防治的研究是肺科医生的一项重要工作。
王智刚 2019-03-16阅读量1.2万